Вы не раз видели по телевизору новорожденных младнецев. Они все такие розовенькие, гладенькие, а когда развернули вашего младенца, он оказался совсем не таким. Возможно, ваш малыш пунцового цвета и шелушится, а возможно его кожи и глазки окрашены в желтый цвет. Родители, услышав диагноз своего малыша – «желтуха», естественно сразу пугаются. Они начинают нервничать и переживать о возможных для ребёнка последствиях. А медицинские работники зачастую слишком заняты или недостаточно компетентны, чтобы подробно объяснить родителям о заболевании их малыша. В этой статье я попытаеюсь рассказать о желтухе как можно более подробно и понятно. Может ли желтуха у новорожденных быть физиологической – говоря по-другому, нормальной? И как быть, если у новорожденного иктеричные (окрашенные желтым) кожа и склера глаз? Во-первых, выпить валерианка капель 30 и успокоиться. Успокоились? Точно? Ну тогда разбираемся.
ЖЕЛТУХИ У НОВОРОЖДЕННЫХ бывают физиологические и патологические. Физиологическая желтуха бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени. Патологическая желтуха новорожденных вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля. Состояний, при которых у новорожденных малышей бывает желтушное прокрашивание кожи, белков глаз и видимых слизистых оболочек, в настоящее время насчитывают более 50. Но, повторяю, это еще не значит, что это состояние обязательно у вашего ребенка. И еще, сейчас почти все виды желтух у малышей с успехом лечатся.
И все же самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет, - физиологическая. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Чаще страдают маловесные и недоношенные детки, хотя тоже не всегда. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина.
Чтобы выделять из крови матери кислород - малышу, находящемуся в её утробе, требуется высокий уровень эритроцитов (красных кровяных клеточек). Билирубин образуется при разрушении эритроцитов – красных клеток крови, содержащих гемоглобин и обеспечивающих органы и ткани кислородом. До рождения, пока кроха не дышит самостоятельно, в его организме кислород переносят эритроциты с особым (фетальным ) гемоглобином. Сразу после рождения, после своего первого вдоха, малыш перестаёт нуждаться в кислороде матери, теперь он будет получать его из воздуха. Эмбриональный гемоглобин организму ребёнка больше не нужен, и он начинает понижать уровень эритроцитов. А лишние эритроциты куда девать? Эритроциты разрушаются (одним из побочных продуктов разрушения эритроцитов является билирубин, который как раз и имеет желтый или оранжевый цвет) и выводятся из организма с меконием (кал новорожденного) имеющим чёрный цвет и маслянистую консистенцию и часть выводится с мочой.
Печень новорожденного ребёнка ещё очень слабенькая, она не в состоянии быстро переработать весь этот билирубин. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Он нерастворим, поэтому не может выделяться с мочой. Превращением его в растворимую форму и выведением с желчью занимается печень. Даже у здоровых детей сразу после рождения часто не хватает специального белка, который обеспечивает перенос билирубина в печеночные клетки, где он после ряда биохимических реакций соединяется с веществами, делающими его растворимым. Это нужно для того, чтобы билирубин не оказывал токсического действия и благополучно выводился из организма. Обеспечивают такое превращение сразу несколько ферментных систем. У многих новорожденных эти системы заканчивают свое созревание и начинают полноценно работать только через несколько дней после рождения.
В результате он разносится кровью по телу, накапливается в коже и придаёт ей характерный желтый оттенок. Именно поэтому желтуха особенно распространена среди недоношенных детей с ослабленным организмом.
Уровень билирубина измеряется в микромолях на литр крови и в среднем для новорожденных на третий день составляет около 100 мкмоль/л. Критическим для недоношенных детей является уровень в 170мкмоль/л, для доношенных этот уровень, как правило, выше. Через одну, максимум две, недели уровень нормализуется и желтуха исчезает. В большинстве случаев никакого лечения не требуется.
Постепенно улучшается и работа системы выделения билирубина. Обычно через 1-2 недели желтушное прокрашивание кожи исчезает, не причиняя никакого вреда ребенку. Понятно теперь, почему желтуха новорожденных у недоношенных детей встречается чаще, более выражена и держится дольше, чем у доношенных малышей. И выраженность повышения уровня билирубина в крови у недоношенных зависит не от массы тела при рождении, а от степени зрелости плода и проблем мамы во время беременности. Чаще «желтеют» детки многоплодной беременности, новорожденные, у которых были родовые травмы, малыши, рожденные от мам с сахарным диабетом.
Уровень билирубина новорожденных.
При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, не всегда интенсивность окраски кожи соответствует уровню билирубина, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.
При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг. Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией». Симптомы: выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса. Среди поздних проявлений – глухота, параличи, умственная отсталость.
Итак, подведу краткий итог вышесказанному (а то написала много и не совсем понятно).
Физиологическая желтуха:
- появляется спустя 24-36 часов после рождения(а не с самого начала рождается желтым, заметьте);
- нарастает в течение первых 3-4 дней жизни, то есть пока вы находитесь в роддоме. А не когда вы уже дома;
- исчезает на второй-третьей неделе жизни, все что длится дольше, повод задуматься о физиологичности данного состояния и о сдаче как минимум крови на уровень билирубина;
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок, а не лимонно-желтый или оливковый (это уже патологические виды), хотя со цветоощущением у всех по-разному. Пусть лучше это оценит врач, их при приеме в медуниверситет проверяют на цветоощущение.
- общее состояние ребенка удовлетворительное, он не вялый, не спит постоянно, сосет хорошо,
- не увеличены размеры печени и селезенки, это уж вы сами точно не померите, но доверьте это врачу, думаю он справится.
- обычная окраска кала и мочи, у новорожденных стул горчичного цвета (подробности смотрите в отдельной статье), а моча почти прозрачная. Не должно быть ни темного, ни обесцвеченного стула и мочи.
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль\л,
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме,
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час,
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови не более 256 мкмоль/л у доношенных, не более 171 мкмоль/л у недоношенных
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции
- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови
Все это посмотрят еще в роддоме, и думаю, сообщат вам если, что-то будет не так.
Что делать, спорсите вы? Отвечаю. Раньше в случае повышения уровня свободного билирубина использовали внутривенное вливание растворов глюкозы, аскорбиновую кислоту, фенобарбитал, желчегонные средства для ускорения его выведения. Сейчас все больше специалистов и клиник во всем мире отказываются от использования лекарств для лечения физиологической желтухи новорожденных. Более того, применение некоторых средств признано неэффективным.
Сегодня самый действенный и проверенный метод снижения токсичности билирубина при физиологической желтухе – фототерапия (светолечение). Кожу малыша освещают специальной установкой (в среднем 96 часов на курс). Под воздействием света билирубин превращается в нетоксичные производные, основное из которых носит название «люмирубин». У него другой путь выведения, и через 12 часов он выходит из организма с калом и мочой.
Побочное явление при фототерапии возможно появление шелушения кожи и частого жидкого стула, а у некоторых детей наблюдаются сонливость.
После прекращения лечения все явления бесследно проходят. А после выписки из роддома стоит как можно чаще в течение дня подставлять малыша непрямым солнечным лучам.
Лучшая профилактика и лечение физиологической желтухи – ранние и частые кормления. Поскольку у детей с повышенным уровнем билирубина бывает повышенная сонливость, их надо обязательно будить для кормления. Молозиво, или «раннее молоко» первых нескольких дней, действуют как слабительное и помогает быстрее выйти меконию (первородному калу). Билирубин, который преобразуется в печени, также выводится вместе с ним. Если меконий не выходит быстро, билирубин из кишечника может повторно попасть в кровоток, тем самым, усиливая уровень желтухи.
Даже при очень редко встречающейся желтухе, вызываемой молоком матери, не рекомендуют отказываться от грудного вскармливания. Отличить эту разновидность желтухи у новорожденных позволяют более поздние сроки появления (после 1-й недели жизни ребенка). Такое состояние связано с содержанием в молоке матери веществ, снижающих активность ферментов, обеспечивающих «превращение» непрямого билирубина в растворимый прямой.
Ну это все понятно, а как быть если это не физиологическая желтуха, спросите вы? Как отличить? Читаем.
Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов (гемолиза) и анемии.
Повторяюсь, запомните пожалуйста, любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч) появление или более позднее (после 3-4 суток) нарастание, длительное сохранение (более 3 недель), волнообразное течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии. И это значит нужно бежать к врачу. При патологической желтухе лечением занимаются специалисты. Оно целиком зависит от причины этого состояния.
Остановимся на основных видах патологических желтух подробнее.
Гемолитическая болезнь новорожденного ( или еще называют несовместимость по резус-фактору или АВ0-системе).
При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы I группа крови, а у ребенка II или (реже III ). Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.
Вот основные критерии по которым выявляют этот вид желтухи:
- желтуха появляется в первые 24 часа после рождения (обычно – в первые 12 часов);
- нарастает в течение первых 3-5 дней;
- начинает угасать с конца первой – начала второй недели жизни;
- кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко-желтые, при резус-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном тоне за счет анемии у малышка);
- общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого);
- в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки;
- обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи;
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по резус-фактору и во всех случаях АВ0-несовместимости не выше 51 мкмоль/л, при тяжелых формах иммунологического конфликта по резусу и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л.
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена.
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови более 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных.
- общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции.
- относительная доля прямой фракции составляет менее 20%.
- снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1 недели жизни.
Коньюгационные желтухи (наследственные заболевания).
Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз ( анемия Минковского-Шоффара ), нарушениями структуры гемоглобина ( например, при серповидно-клеточной анемии ), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр. При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.
Для них характерно:
- появляются не ранее 24 часов после рождения,
- продолжают нарастать после 4 суток жизни,
- не угасают до конца 3 недели жизни,
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок,
- общее состояние ребенка обычно – удовлетворительное,
- нет увеличения размеров печени и селезенки,
- обычная окраска кала и мочи,
- концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль,
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме,
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час,
- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови более 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных,
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции,
- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%,
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.
Печеночные желтухи (инфекционные и токсические поражения печени).
Большую группу составляют желтухи, возникающие в результате поражения печени вирусами, бактериями, простейшими. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.
Для таких желтух характерно:
- ранее появление желтухи и волнообразный характер,
- увеличение печени и селезенки,
- раннее появление геморрагического синдрома (то есть кровоточивости),
- непостоянный характер ахолии (то есть потери окраски) стула,
- темно-желтая моча,
- биохимический синдром холестаза (застой желчи, характеризуется кожным зудом),
- выраженное повышение АЛТ, АСТ (специальные ферменты в крови, характеризуют работу печени),
- нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена),
- визуализация желчного пузыря при УЗИ.
Механические желтухи (нарушение оттока желчи).
Так называемые механические желтухи возникают из-за нарушения оттока желчи при кисте желчного протока, кольцевидной поджелудочной железе, атрезии (недоразвитии) желчных ходов. При этом необходимо хирургическое вмешательство. При пилоростенозе и обструкции кишечника причиной повышения уровня билирубина в крови является обратное всасывание его из кишечника. В таких ситуациях тоже могут помочь хирурги.
Они характеризуются:
- желтушным окрашиванием кожи с зеленоватым оттенком (оливковый цвет),
- увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки,
- темная моча, обесцвеченный стул,
- высокий уровень прямого билирубина, ГГТ, холестерина и других маркеров холестаза,
- отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ,
- Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные уровни в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ более 80%).
Конституциональная печеночная дисфункция ( синдром Жильбера-Мейленграхта )
наследственное заболевание, очень сходное с физиологической желтухой новорожденных, - встречается довольно часто. Причина сбоя в обмене билирубина в этом случае – нарушение его связывания из-за наследственной неполноценности ферментных систем печени. Обычно это состояние требует лечения и наблюдается гастроэнтерологами.
Гормональные нарушения также вызывают желтуху у новорожденных деток. Так бывает, например, при гипотиреозе – снижении функциональной активности щитовидной железы. Сочетается такая форма желтухи с другими признаками недостаточной выработки гормонов щитовидной железы: крупными размерами живота, сухость кожи, низкой температурой тела, особым, хриплым криком, запорами, отеками лица, век, задержкой процессов окостенения и др. Возникает желтуха при гипотиреозе на 2-3-й день жизни, длится до 3-12 недель, а иногда и до 4-5 месяцев. Лечение проводят под наблюдением эндокринолога с использованием препаратов – гормонов щитовидной железы.
Самое тяжелое состояние, требующее немедленной помощи – это билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха.
Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».
Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии:
1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».
2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом (выгибается дугой), «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер.
3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни).
4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд.
Тактика ведения.
Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.
В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК(заменного переливания крови) не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной).
Не будучи специалистом, невозможно разобраться во всех тонкостях диагностики такой большой группы заболеваний, как желтухи у новорожденных детей ( желтушки ). Важно понять – длительное сохранение желтушного окрашивания кожи у маленького ребенка требует обязательного обследования. Оно непременно должно состоять из общего анализа крови, определения уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови, показателей функции печени, пробы на гемолиз (проба Кумбса ), ультразвукового исследования органов брюшной полости, при необходимости и консультации хирурга или другого специалиста для уточнения диагноза и своевременного проведения лечения.
И в заключение, опять же напоминаю.
Если желтушка небольшая, проявилась на третий день, то в течение месяца ребенка не трогают обычно. Потом, если не прошло, начинают разбираться, в чем же дело.
А дело может быть:
1. самый распространенный вариант. В крови ребенка еще много эстрогенов, они ингибируют ферментную деятельность, поэтому билирубин связывается медленно. Проходит само. У кого быстрее, у кого медленнее.
2. желчные протоки не пропускают достаточное количество желчи. Может быть, просто узкие - тогда с ростом ребенка проблема исчезает. Может быть, желчь слишком вязкая. Нужны желчегонные.
3. не вырабатывается достаточное количество желчи. Недостаточно ферментов. Принимают желчегонные и панкреатин. Постепенно все проходит.
4. в кровь ребенка постоянно поступает антиген (бывает, что и с молоком матери). Очень редко. Тогда - только смесь. Но это очень редко.
5. есть вероятность, что незрелая печень ребенка плохо среагировала на прививку от гепатита.
6. есть вероятность врожденного гепатита.
Повторяю, во всем этом должны разбираться специалисты.
